Nuclei della base o gangli della base in neuropsichiatria

Nuclei della base o gangli della base in neuropsichiatria, funzioni e patologie.

I nuclei della base, chiamati anche gangli della base, hanno un ruolo molto importante nello sviluppo e nell’integrazione dei comportamenti psicomotori. Essi coinvolgono funzioni motorie, memoria, apprendimento e meccanismi legati all’attenzione ed ai processi di ricompensa e gratifica.

– Definizione

I nuclei o gangli della base sono nuclei sottocorticali presenti alla base degli emisferi cerebrali ed interconnessi con la corteccia cerebrale, il talamo ed il tronco dell’encefalo. Essi sono composti da 4 nuclei: lo striato, suddiviso in nucleo caudato, putamen e nucleus accumbens; il globus pallidus, composto da un segmento esterno ed uno interno; il nucleo subtalamico; la substantia nigra.

– Patologie

Le patologie legate ad un cattivo funzionamento dei nuclei alla base sono caratterizzate da movimenti anomali, disturbi psichiatrici e sintomi tipici di un progressivo deterioramento cognitivo.
Le principali sono:

• Morbo di Parkinson, i cui sintomi sono tremore, rigidità, bradicinesia ed instabilità posturale; il 70% dei pazienti affetti da Morbo di Parkinson presenta anche problemi psichiatrici; altri sintomi possono essere disturbi affettivi (la depressione, ritenuto da molti come fattore di rischio per la demenza, è il disturbo mentale più frequente nei pazienti con Morbo di Parkinson e prevede disforia, pessimismo, irritabilità, tristezza, idee suicida, senso di colpa, delusione), stati d’ansia, apatia, psicosi, disregolazione omeostatica edonistica (caratterizzata dalla tendenza all’abuso ed alla dipendenza dai farmaci dopaminergici), deficit cognitivo e demenza;
• Malattia di Huntington; la Malattia di Huntington è una patologia rara, di tipo ereditario e degenerativo, che provoca movimenti scoordinati e continui e disturbi cognitivi e del comportamento; di solito, questa malattia colpisce le persone di 40-50 anni di età; i sintomi principali che possono comparire sono disturbi psichiatrici, come depressione, disturbi affettivi, idee di suicidio, manie, apatia, irritabilità e cambiamento di personalità, sintomi psicotici, fenomeni ossessivo-compulsivi e deficit cognitivo;
• Malattia di Wilson; la Malattia di Wilson, nota anche come degenerazione epatolenticolare, è una malattia genetica ereditaria che causa un eccessivo accumulo di rame all’interno di alcuni organi e tessuti; le principali anomalie neurologiche che presenta questa malattia sono rigidità, distonia, corea, atetosi, disartria e tremore; in alcuni casi, si possono avere disturbi psichiatrici, come disturbi della personalità, anomalie dell’umore e disfunzione cognitiva, deficit cognitivo, depressione, idee suicida e psicosi;
• Sindrome di Fahr;  la Sindrome di Fahr (calcificazione idiopatica dei nuclei della base) è una rara malattia genetica autosomica dominante che causa disturbi neurologici per depositi anomali di calcio in aree del cervello che controllano il movimento; i sintomi principali sono parkinsonismo, corea, distonia, tremore, disturbi dell’andatura, disartria e convulsioni; spesso, viene associata a psicosi,  schizofrenia, sintomi catatonici, demenza, depressione, manie, problemi psichiatrici e deficit cognitivo;
• Sindrome di Gilles de la Tourette; la Sindrome di Gilles de la Tourette è una particolare condizione patologica, a decorso imprevedibile (con remissioni e cadute) in cui molteplici atti motori (prevalentemente di tipo ticcoso) si accompagnano a suoni incontrollati che, in alcuni casi, possono diventare parole o frasi fortemente offensive; il suo esordio avviene prima dei 18 anni e può essere associata a diversi stati mentali e comportamenti anomali, come comportamento ossessivo-compulsivo, depressione, ansia, autolesionismo, disturbo da deficit di attenzione ed iperattività e disturbo di personalità;
• schizofrenia; diversi studi suggeriscono che i disturbi dei gangli della base possono essere associati alla schizofrenia.

Sebbene l’anatomia di base delle strutture principali dei gangli della base sia nota da molti anni, solo di recente è stato scoperto il loro collegamento con un’ampia gamma di regioni corticali e sottocorticali del cervello. Questa scoperta ha permesso di capire come mai i pazienti con disturbi del movimento provocati da una patologia dei nuclei della base presentassero anche disturbi cognitivi e psicopatologiche, e viceversa.
La migliore comprensione dei nuclei della base, o gangli della base, apre la strada a nuovi protocolli terapeutici.

Fonte: articolo