Quanti di voi hanno sentito parlare di “CELIACHIA DELLA PELLE” ?
La celiachia della pelle altro non è che la ben più nota dermatite erpetiforme o dermatite di Duhring, che molti di voi probabilmente conosceranno. La dermatite erpetiforme (DE) è una patologia infiammatoria della cute che si manifesta con lesioni papulo-vescicolari, simmetriche (vengono spesso interessate parti simmetriche del corpo come gomiti e ginocchi), emorragiche, altamente pruriginose e con decorso cronico-recidivante. Il prurito, spesso insopportabile, porta chi è affetto da DE a grattarsi facendo degenerare in modo esponenziale il danno cutaneo.
Ma perchè questa patologia dermatologica è chiamata proprio CELIACHIA DELLA PELLE?
La DE è stata inizialmente considerata una malattia autoimmune a sé stante, oggi è considerata come la manifestazione cutanea di una enteropatia (malattia dell’intestino) glutine-dipendente. È proprio il glutine (per rinfrescarvi la memoria su glutine e celiachia vi consiglio di leggere qui e qui), infatti, a scatenare la risposta autoimmune (l’autoimmunità è causata da fattori endogeni e/o esogeni che interrompono la normale tolleranza immunologica verso il self; in questo caso a mediare la risposta sono le IgA), che oltre a manifestarsi a livello della mucosa intestinale si manifesta anche attaccando la cute.
Che fare quindi in caso di dubbi?
La diagnosi di DE, se non associata immediatamente alla celiachia, non è semplice come sembra. La DE è infatti spesso confusa con altri disturbi cutanei tra i quali l’infezione da Herpes Zoster (meglio conosciuta come fuoco di Sant’ Antonio) o l’eczema. Gli esami diagnostici comprendono:
- Biopsia cutanea su cute lesionata;
- Immunofluorescenza diretta – ricerca depositi granulari di IgA all’apice delle papille dermiche o a livello della giunzione dermo-epidermica. Una caratteristica peculiare della DE è il distacco dermo-epidermico a partire dalle papille dermiche causato dall’accumulo di fibrina e neutrofili.
- Test sierologici – ad oggi si sono dimostrati il modo più utile per diagnosticare la DE. Gli anticorpi ricercati sono le antitransglutamminasi tissutali TG2, l’antiendomisio EmA e gli antipeptidi deaminati DPG-AGA;
- Test genetici per la precisazione degli aplotipi HLA-DQ2 e HLA-DQ8 (di cui abbiamo parlato qui e qui) – sono in grado di escludere la diagnosi di DE in caso di valori negativi. In caso di valori positivi associati alla presenza di depositi granulari di IgA e alla positività per le antitransglutamminasi diventano un’ulteriore conferma per la diagnosi di DE.
In caso di diagnosi positiva? Che cosa prevede la terapia? Provate ad indovinare…
La terapia prevede l’eliminazione totale del glutine dalla dieta, dieta che da sola è in grado di portare alla completa guarigione delle lesioni cutanee (un percorso comunque molto lungo e non privo di fastidi che può durare anche qualche anno) e della mucosa intestinale. In attesa che la dieta priva di glutine abbia effetto, sulle lesioni cutanee vengono spesso utilizzati, per il trattamento, corticosteroidi topici ed antistaminici sistemici. Il diaminodifenil-sulfone, ritenuto fino a poco tempo fa il farmaco per eccellenza nel trattamento della DE, è ormai quasi inutilizzato a causa della sua tossicità (provoca fotosensibilità, problemi neurologici, anemia emolitica, cefalea, ipotiroidismo, disturbi gastrointestinali) e dei reali risultati ottenuti escludendo il glutine dalla dieta.
Per affrontare il vostro primo giorno vi consiglio: Il primo giorno da neoceliaco, follow up e dieta senza glutine!
Buona lettura
Fonti bibliografiche e visive:
immagini dal web
Immunologia – Coico, Benjamin, Sunshine – edises
www.celiachia.it
malattierare.regione.veneto.it
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