La Distonia.

La distonia è un'alterazione del tono muscolare. Il tono può essere aumentato (ipertono), normale o diminuito (ipotono). Per avere un'idea, al prossimo pranzo di famiglia prendete per i polsi i vostri familiare e piegategli e estendetegli più volte il braccio al gomito. Deve essere fatto passivamente. Ditegli di non muoversi. Dovete fare attenzione alla resistenza passiva che sentite nel braccio mentre lo muovete. (se ci sono i nonni è meglio perché è verosimile che siano un po' distonici con un po' di resistenza maggiore). Troverete differenze nel tono muscolare tra i vostri familiari. Se espandiamo il concetto e immaginate forti resistenze o zero resistenza avrete una idea accurata di cosa sia un tono normale, un ipertono e di un ipotono. Se non trovate nessuno ipotonico, dopo la prima sessione di osservazione fate adeguatamente ubriacare lo zio e non avrete dubbi.

Potete leggere in termini classici di distonia ovunque sul web o su libri di testo medici. Vi propongo qui di affrontarlo in termini di Neurologia Funzionale, con la speranza di darvi un'esposizione più ricca e fruibile.

La premessa di base è quella che noi ci muoviamo in un campo gravitazionale che esercita costantemente una forza che ci spinge verso il centro della terra. Possiamo considerare il tono muscolare come la nostra costante resistenza alla forza di gravità. Un bambino nei primi mesi di vita è ipotonico nei muscoli del collo e della colonna, infatti bisogna sempre sostenergli il capo per non farlo " scapuzziare". Quando muoviamo un braccio per prendere un oggetto lo facciamo in opposizione alla forza di gravità. Quando ci sentiamo fisicamente distrutti, così a pezzi che non siamo in grado nemmeno di fare un passo o di alzare un dito, la forza di gravità sta avendo la meglio e ci spinge verso il centro della terra. In questi casi è meglio soccombere e abbandonarsi al riposo sdraiati sul letto.

In tutte le condizioni neurologiche c'è sempre una componente distonica. Una persona con il Parkinson, con sindromi vertiginose, con le conseguenze spastiche di un ictus, con una demenza fronto-temporale o con una qualsiasi condizione di decadenza delle funzioni neurologiche diventa in diversa forma distonico.

Per cui, si pone una diagnosi di distonia, solo quando è l'unica manifestazione clinica in una persona altrimenti sana. Ad esempio il torcicollo è una distonia. È un ipertono di alcuni muscoli cervicali che impediscono il movimento in direzione opposta a quella esercitata dagli stessi. La distonia è un fenomeno neurologico che fa diagnosi a sé solo se è presente da solo, altrimenti è una sfumatura di altre fenomeni neurologici.

Prendiamo come esempio generale il movimento che fa il braccio per prendere una tazzina di caffè napoletano. Per poterci opporre in modo sano alla forza di gravità e muoverci nello spazio in modo efficiente bisogna che:

1. il nostro cervello sappia bene in che posizione si trova il braccio in ogni momento.

2. che la mappa corticale (somatotopica) sia ben precisa con perfetta localizzazione di ogni dito e muscolo del braccio e della mano.

3. che il cervelletto sia adeguatamente attivato perché riceve prima del cervello le informazioni propriocettive da parte del braccio.

4. che il nostro sistema vestibolare sia a posto, perché se percepiamo di essere in movimento (ruotare o accelerare) anche se siamo, in verità, fermi, il nostro programma di movimento del braccio si deve adeguare di conseguenza.

5. che il nostro Sistema Autonomico mandi in modo preciso e specifico sangue esattamente ai muscoli interessati, esattamente alla parte di cervello che li controlla e ai muscoli della colonna per stabilità.

Se il nostro cervello non conosce bene, in ogni istante, la posizione del nostro braccio non sarà in grado di muoverlo.

Se la mappa cerebrale del braccio non è precisa, sarà complicato reclutare i muscoli del braccio per fargli eseguire il compito programmato. Dovrà fare grossolane correzioni.

Se il cervelletto non è attivato per bene non riuscirà a far correggere gli errori e quindi il movimento risulterà decomposto e disordinato (atassico).

Se il sistema vestibolare dice al cervello che stiamo leggermente ruotando o che ci stiamo muovendo deve cambiare tutta l'esecuzione. Deve cambiare la strategia di opposizione alla forza di gravità. Non c'è bisogno di avere una vertigine per avere problemi nella efficienza vestibolare. Se si ha la costante sensazione di spostarsi da un lato, il sistema si abitua e non ne è più cosciente, ma il sistema nervoso ugualmente si oppone tonicamente per non cadere. Lo fa con contrazioni muscolari toniche, che diventano distoniche. Se siamo in presenza di tutti o parte degli scenari precedenti il sistema autononomico non sarà adeguatamente in grado di smistare sangue in periferia al bisogno. Come conseguenza pensiamo di piegare il gomito e mandiamo sangue anche l'area del cervello che fa muovere il tricipite (muscolo antagonista); quindi si contrae inseme al bicipite anche il suo opposto. Il risultato si traduce in un maggior sforzo per via di una postura distonica del braccio.

La distonia è una cascata di eventi, concatenati. Diventa semplice capirla se ne comprende la complessità.

I 5 punti essenziali appena elencati per capire i meccanismi dinamici e funzionali sottostanti il tono muscolare non sono tuttavia esaustivi. Perché nell'insieme del fenomeno vanno, almeno, considerati:

1. i Nuclei della Base che filtrano l'esecuzione o la inibizione del movimento,

2. i movimenti oculari che creano e mantengono la griglia di rappresentazione corticale dello spazio, grazie alla quale le mappe somatotopiche del nostro corpo si formano e raffinano.

3. la percezioni dei suoni. Perché mentre gli occhi forniscono una mappa visiva dello spazio, così con l'orecchio noi elaboriamo una mappa sonora dello spazio nel quale ci muoviamo.

Nonostante tutte le precedenti menzioni e precisazioni, in via generale dobbiamo ancora dire che si parla di distonie quando il tono muscolare è aumentato dando quindi una rigidità. Possono essere considerate distonie anche i tremori essenziali, ma per la fluidità del discorso consideriamo le prime.

Vediamo ora qualche scenario. Vediamo qualche fenomenologia neurologica che porta alla distonia e contestualmente come possiamo correggerla.

Quando muoviamo il braccio verso la tazzina di caffè, in realtà muoviamo il braccio mirando ad un quadratino della griglia di rappresentazione dello spazio che abbiamo nel nostro cervello. La griglia è evidentemente nel nostro cervello al punto che potremmo guardare la tazzina, chiudere gli occhi e prenderla lo stesso, così come facciamo tanti movimenti senza guardare (come accendere la luce entrando in una stanza buia). Se la nostra griglia si altera, se diventa discordante con la realtà, se dove andiamo a posizionare la mano scopriamo che la tazzina non c'è, dobbiamo correggere il programma di movimento e aggiustarlo alla nuova realtà. È come se dovessimo fare un lavoro due volte. Se la griglia è particolarmente inesatta, tutti i movimenti saranno incorretti, richiederanno il doppio (triplo/quadruplo/o più) del lavoro cerebrale, ogni programma motorio dovrà essere corretto una o più volte per essere eseguito con il risultato di una sempre rapida e crescente fatica. Quando questo scenario diventa cronico si comincia a diventare distonici. Avete presente quando siete (o siete stati) stanchissimi dopo una intensa attività fisica con le gambe così stanche da non riuscire ad alzarsi dalla sedia o tremanti? Moltiplicate questa sensazione meno intensa, ma per molto tempo e senza acido lattico alle stelle. State immaginando uno scenario di distonia.

Il cervelletto è una struttura che necessita di movimento per poter funzionare al meglio. Più precisamente ha bisogno di registrare movimenti articolari nei diversi piani dello spazio. Il cervello si "accende" quando ci muoviamo, quando facciamo ruotare le spalle prima di fare un tuffo. Ovviamente, in condizioni di riposo il cervelletto non è certo spento, ma quando abbiamo bisogno di fare movimenti fini più complessi se facciamo dei movimenti complessi con le braccia e/o gambe per "scioglierci" il cervelletto si attiva meglio.

Quando si verificano situazioni in cui un'area muscolare diventa più rigida, ad esempio una spalla, un braccio, il collo, una mano con uno o più dita contratte, la/le articolazioni coinvolte diventeranno via via più silenti. Il cervelletto non saprà bene cosa succede in quell'area, e sarà meno attivato. Meno il cervelletto è attivato e meno può dire alla corteccia cerebrale in che modo ci stiamo muovendo. Meno la corteccia del cervello riceve informazioni dal cervelletto e meno le mappe di rappresentazione del corpo sono precise. Più il cervello ha una mappa alterata e più si delinea la distonia.

Le mappe cerebrali sono costantemente verificate e aggiornate.

Quando succede che una articolazione viene immobilizzata per una 40ina di giorni (ad esempio per un gesso in seguito ad una frattura) si verifica esattamente lo scenario precedente. Per 40 giorni l'articolazione non viene mossa, non manda informazioni al cervelletto, questo riduce la sua attivazione, la corteccia riceve meno aggiornamenti dal cervelletto sullo stato dell'articolazione, e l'area che la controlla di altera. Alla fine dei 40 giorni , togliendo il gesso, tutta l'area è rigida, dolente, distonica e lo sarà per qualche giorno e settimana. Il tempo necessario a riattivare tutto il circuito appena spiegato.

Un altro modo con cui possiamo immaginare che cosa sia una distonia è il seguente.

Quando siamo rilassati, e abbiamo tutti i muscoli a riposo, ciò non significa che questi siano spenti. Ma che sono tenuti a freno. Sono attivamente inibiti dalla corteccia cerebrale. Quando la corteccia perde il controllo non riesce a tenere a freno tutto o parte del sistema muscolare e di conseguenza abbiamo delle contrazioni non volontarie che chiamiamo anche distonia. L'esempio più chiaro a spiegare questo fenomeno è l'ictus, l'infarto cerebrale dove le aree del corpo corrispondenti al danno cerebrale assumono una postura distonica.

Normalmente ciascun individuo sa bene in che posizione dello spazio si trova, quando sta in piedi è in equilibrio con la forza di gravità. Questa capacità è dovuta in gran parte al sistema vestibolare. Quando ci muoviamo, ruotiamo, corriamo, saltiamo, acceleriamo ecc, questo sistema registra il movimento e ci fa sapere che facciamo. A volte accade che il sistema possa attivarsi anche se non c'è movimento. Succede che stiamo fermi ma il sistema vestibolare ci dice che ci stiamo costantemente spostando in una direzione. Le risposte motorie al movimento sono sempre riflesse e di stabilità: i muscoli si contraggono per non farci cadere. Cosa accade se in realtà non ci stiamo muovendo ma il nostro vestibolo dice di sì? Succede esattamente quello che vi state immaginando. Si attivano le risposte motorie di contrazione per opporsi alla sensazione di movimento. Queste contrazioni diventano costanti, se costante è la percezione. La costante contrazione può diventare una distonia.

Cosa possiamo fare per ridurre o eliminare una distonia. Ovviamente la prima cosa è capire il meccanismo sottostante. È semplice se ne comprende la complessità, se si individua la fenomenologia che ci sta alla base.

Indipendentemente da quale sia il primo fenomeno che poi scatena la sequenza di eventi distonici sappiamo che in ogni quadro clinico distonico le mappe somatotopiche si alterano (in genere si espandono), sappiamo che i movimenti oculari saranno imprecisi (ad esempio saccadi ipo/ipermetriche), sappiamo che la qualità di informazioni mandate al cervelletto è molto ridotta interropendo il flusso di aggiornamento (potremmo trovare atassia del movimento), sappiamo che verosimilmente troveremo una componente vestibolare, sappiamo che il flusso di sangue periferico nell'area distonica è impreciso.

Capendo il funzionamento del fenomeno neurologico si passa dal cercare una strategia per rilassare un gruppo muscolare distonico ad una strategia per modificare i motivi per cui quel gruppo muscolare è obbligato ad essere distonico.

Sappiamo che gli esercizi oculari raffinano e modificano le mappe cerebrali, sia la griglia di rappresentazione dello spazio che l'omuncolo. Movimenti rapidi oculari (saccadi) aggiustano la griglia; movimenti oculari di inseguimento di un obiettivo concorrono ad aggiustare la rappresentazione del corpo. Sappiamo che movimenti degli arti seguendo direzioni multiplanari attivano il cervelletto " rendendolo felice ". Sappiamo che possiamo interferire con il sistema vestibolare attraverso rotazioni de corpo e del capo, e possiamo decidere in base ad ogni singolo caso in che direzione. Sappiamo che il suono sollecita una serie di risposte motorie di contrazione e rilassamento. E sappiamo che insieme alle modifiche plastiche che induciamo nel sistema nervoso centrale, anche il controllo autonomico vascolare diventa preciso ed efficiente.

Come sempre generare una strategia di questo tipo, neurologica funzionale è una messa alla prova del Sistema Nervoso Centrale. Se è intatto è aspettava solo di essere stimolato adeguatamente la strategia funzionerà e sarà stabile. La correzione sarà permanente. E se accadrà o meno si saprà in fretta. Il Sistema Nervoso Centrale è plastico. I cambiamenti avvengono molto, molto rapidamente.