La stanchezza e la Sindrome di Ehlers-Danlos

Il seguente documento è frutto della traduzione del seguente articolo: http://claude.hamonet.free.fr/fr/art_sed.htm edito dal Prof. Claude Hamonet.
La stanchezza è, con il dolore,il sintomo che domina la sindrome e che si evolve parallelamente durante le crisi. Spesso è presente dal risveglio, ed è maggiore alla fine della giornata. Aumenta in occasione di crisi che possono tradursi in sonnolenza subitanea. Si crea uno stato di pesante disagio durante tutti gli atti della vita quotidiana, aumentato dal dolore, instabilità articolare e affanno. La vitamina C, il Lévocarnil, il “percussionnaire”, la terapia con ossigeno può contribuire ad alleviarla. La sindrome di Ehlers-Danlos e se stessi o "vivere con un corpo dolorante accompagnato da un corpo muto" (Dolori + privazione della sensazione di esistere) Le persone con sindrome di Ehlers-Danlos hanno un corpo iper-sensibile al dolore, in quanto sensazioni tattili o degli organi profondi vengono percepiti in maniera dolorosa, come se il corpo fosse messo “a nudo”. Il semplice fatto di dover esercitare trazioni o pressioni sulle articolazioni genera sensazioni percepite come sofferenze spesso intollerabili che giustificano la ricerca di posizioni estreme ("contorsioni antalgiche”), data l’ipermobilità articolare. I contatti e gli urti accidentali sono una sofferenza, camminare è doloroso, vivere ed esistere è doloroso. I bambini spesso abituati fin da piccoli a sopportare i loro corpi doloranti, soffrono spesso rendendosi conto che è naturale sentire dolore, ad esempio, quando ci si muove. Questo eccesso di reazioni sensoriali si manifesta anche ad altri livelli,uditivo con sensibilità uditiva esagerata ( "orecchio assoluto" del musicista) o eccessiva (intolleranza al rumore, acufeni molto comuni). Lo stesso accade per l'olfatto: alcuni nostri pazienti sono in grado di rilevare una fuga di gas a grande distanza, altri percepiscono odori nauseabondi che altri non sentono, altri si sono scoperti eccezionali somelliers eguagliando il "naso" dei più fini enologi con la capacità di riconoscere le annate dei nostri più famosi Bordeaux. Il corpo è silenzioso, sembra vuoto e non si esprime, non permette di evitare, ad esempio, il pericolo di caduta. "Mi è estraneo" dicono alcuni “ non mi obbedisce", dicono altri. Non possiamo fidarci di lui, è percepito da molti come estraneo a se stessi, non appartenendo a loro, come un segmento paralizzato o robotizzato. "Ho separato il mio corpo dalla mia mente per non soffrire più", mi ha detto un altro paziente. Infatti, le sensazioni corporee interne o esterne non arrivano o sono distorte e fuorvianti. Le cadute sono frequenti, maggiori al buio. La perdita di sensibilità è tale che a volte ci si trova di fronte a dei quadri di pseudo-paralisi di uno o più arti che preoccupano grandemente i neurologi soprattutto quando l’imaging è normale. A questo punto non manca che un passo per arrivare alla famosa diagnosi di isteria tradotta, più educatamente, con la famosa formula: "è solo nella testa"! Più recentemente, durante la mobilizzazione passiva del suo gomito che si era lussata dopo un movimento un po' forzato del braccio, una giovane ragazza non era assolutamente in grado di rendersi conto ad occhi chiusi dei movimenti del suo gomito anche di grande ampiezza. La mancata percezione della distensione vescicale, che permette di rimanere per ore o addirittura un giorno senza sentire il bisogno di urinare è causata dallo stesso meccanismo che entra in gioco anche per l’ampolla rettale. Vi sono in questa sindrome veri e propri disturbi propriocettivi che abbiamo iniziato a descrivere nel 2001, circondati dall'incomprensione dei colleghi. Qui non si tratta di disturbi della sensibilità profonda come osserviamo in alcune malattie neurologiche, ma di alterazioni meno sistematizzabili, di intensità variabile la cui origine è il malfunzionamento dei recettori che è all’origine di ritardi nell’informazione. L'inibizione causata dal dolore, la scarsa efficienza meccanica del sistema muscolo-tendineo contribuiscono ancor più a disturbare una motricità difficile in persone già affaticate. I meccanismi compensatori visivi ed anche uditivi, ci sono stati da poco magnificamente chiariti da una paziente che ci ha detto che ci osservava come attraverso una cornice, se avesse spostato questo quadro (il suo sguardo) non riusciva più a focalizzarci. Se si gira non potrà più calcolare il movimento del suo corpo finchè non si ritrovi faccia a faccia con il suo interlocutore. Ella voleva esprimere, in questo modo, che l’errata percezione della posizione del corpo non le permetteva di posizionare esattamente lo spazio circostante rispetto a se stessa Tutto ciò richiede indagini più avanzate, ma già fornisce spunti per la riabilitazione delle persone con una sindrome: è essenzialmente verso un approccio alla propriocezione ed alla sua rieducazione o riequilibrio che bisogna orientarsi.