Viene detta “primaria” quando si presenta da sola e “secondaria” quando compare insieme ad altre malattie autoimmuni. I sintomi principali di questa patologia sono:
- secchezza della mucosa orale (xerostomia);
- secchezza oculare (xeroftalmia);
- secchezza delle vie aeree (xerotrachea);
- secchezza vaginale;
- tumefazione delle ghiandole salivari maggiori;
- poliartrite non erosiva;
- fenomeno di Raynaud;
- porpora cutanea per vasculite;
- problemi gastrointestinali;
- pericardite.
Tutti questi sintomi possono causare o essere collegati a: cirrosi biliare primitiva, neoplasie linfatiche, artrite reumatoide, disfagia, infezioni del cavo orale, cheratocongiuntivite, bronchiti, fibrosi polmonare, gastrite atrofica, deficit pancreatico, dispepsia, anoressia, meteorismo. Questa malattia tende ad acutizzarsi periodicamente, soprattutto quando la persona è sottoposta a stress fisici e mentali. Un recente studio ha dimostrato che i pazienti con sindrome di Sjogren primaria hanno una probabilità nove volte superiore di sviluppare un linfoma non-Hodgkin (un cancro che si sviluppa nel sistema linfatico). I ricercatori hanno esaminato quasi 897.000 norvegesi, tra i quali 443 con sindrome di Sjogren primaria. Questi ultimi sono stati seguiti per 9 anni durante i quali 7 di loro hanno sviluppato il linfoma non-Hodgkin. Ciò dimostra che è importante che le persone affette da questa sindrome prestino particolare attenzione ai loro sintomi per verificare che non siano collegati al linfoma di cui sopra (perdita di peso, gonfiore dei linfonodi e febbre). Il collegamento tra le due malattie potrebbe essere rappresentato dalle cellule infiammatorie che colpiscono il sistema immunitario. Proprio le informazioni genetiche di queste cellule potrebbero indurle a diventare cancerose. Anche le persone con artrite reumatoide hanno una maggiore probabilità di sviluppare un linfoma, ma il rischio aumenta solo di due o quattro volte.