Esperto conoscitore di organizzazioni di estrema destra e neonaziste, è stato fondatore della rivista antirazzista Expo, consulente di Scotland Yard e corrispondente dal Regno Unito, consulente del Ministero della Giustizia svedese, inviato per l'OSCE.
È morto improvvisamente per un attacco cardiaco nel 2004. Dopo la sua morte sono stati pubblicati i suoi romanzi polizieschi, facenti parte della trilogia Millennium.
È stato il secondo autore più venduto nel mondo nel 2008, dietro l'afghano Khaled Hosseini. A marzo 2010 la sua trilogia Millennium ha venduto 27 milioni di copie in oltre 40 paesi.
Cresciuto dai nonni materni, Larsson inizia a lavorare facendo i mestieri più vari. Nel 1983 diventa grafico presso l'agenzia di stampa svedese Tidningarnas Telegrambyrå. Poco alla volta si orienta verso il giornalismo diventando critico letterario (romanzi polizieschi e fumetti soprattutto).
Nel 1995, dopo l'omicidio di cinque ragazzi a Stoccolma per mano di estremisti di destra, lascia Tidningarnas Telegrambyrå per fondare la rivista trimestrale EXPO, con intenti antirazzisti, rivista che sarà schierata in prima linea contro il rigurgito neofascista in Svezia.
La battaglia di Stieg Larsson contro il razzismo, il fascismo e l'estremismo di destra è assolutamente seria: nel 1991 scrive, insieme a Anna-Lena Lodenius, Extremhögern ("Estremismo di destra"). Dieci anni dopo pubblica (a quattro mani con Mikael Ekman) Sverigedemokraterna: den nationella rörelsen ("Democratici svedesi: il movimento nazionale").
Comincia a tenere conferenze in tutto il mondo, Londra compresa, dove viene invitato da Scotland Yard, con cui inizierà a collaborare. In più occasioni riceve minacce di morte.
Politicamente, Stieg Larsson fu inizialmente un attivista della Kommunistiska Arbetareförbundet (Lega Comunista dei Lavoratori), che lasciò di sua volontà nel 1987 in contrasto con la scarsa democratizzazione dei Paesi del socialismo reale.
Grande fan di Pippi Calzelunghe, il personaggio creato nel 1945 da Astrid Lindgren, Larsson è stato anche lettore appassionato e profondo conoscitore di fantascienza.
L'autore è morto il 9 novembre 2004 a Stoccolma a causa di un infarto, nella redazione del suo giornale EXPO[4]. Il testamento del 1977, con cui egli disponeva la sua eredità a favore della sede di Umeå della sezione svedese della IV internazionale, è stato ritenuto non valido, per cui i suoi beni ed i proventi della vendita dei libri spettano al fratello ed al padre, Joakim ed Erland. Nessun diritto all'eredità è stato riconosciuto alla sua compagna di sempre, l'architetta Eva Gabrielsson, con cui aveva vissuto per 32 anni.
Sino al 2004, anno della sua morte, Larsson aveva pubblicato solamente saggi sulla democrazia svedese e sui movimenti di estrema destra. Solo poco prima di morire Larsson contattò una delle principali case editrici svedesi, la Norstedts, e consegnò una serie di tre romanzi polizieschi che costituiscono la trilogia Millennium.
Larsson aveva pensato ad una serie di dieci romanzi e prima di morire aveva già sviluppato il quarto ed il quinto volume. In seguito alla sua morte, la trilogia conobbe un enorme successo, dapprima in Svezia quindi in Francia, dove fu pubblicato dalla casa editrice Actes Sud, poi in tutta Europa divenendo il caso letterario dell'anno: finora sono stati venduti 8 milioni di copie.
Attualmente i suoi libri sono tradotti in 25 paesi. In Italia i suoi libri sono stati tutti pubblicati dalla casa editrice Marsilio.
La trilogia Millennium è composta da:
2005 - Uomini che odiano le donne (Män som hatar kvinnor), Marsilio, 2007.
2006 - La ragazza che giocava con il fuoco (Flickan som lekte med elden), Marsilio
2007 - La regina dei castelli di carta (Luftslottet som sprängdes), Marsilio