“Walking in your shoes: un aiuto per i bambini farfalla” è l’iniziativa benefica che nasce a sostegno della ricerca sull’Epidermolise Bollosa ( nota anche come “Sindrome di Bambini Farfalla”), malattia genetica molto rara caratterizzata dall’estrema fragilità della pelle e delle mucose.
Lo scopo dell’iniziativa è quello di raccogliere fondi per aumentare le possibilità di accesso ai trattamenti garantiti da un innovativo macchinario per l’elettrochemioterapia, macchinario che consentirebbe di trattare con maggiore possibilità di successo il carcinoma della pelle a cui i pazienti di EB sono frequentemente soggetti.
Infatti, i pazienti affetti da Epidermolisi Bollose Ereditarie (EB) sono soggetti a manifestazioni cutanee ed extracutanee di cui alcune sono molto gravi. Una delle complicanze più gravi che colpisce bambini, adolescenti e giovani adulti affetti da epidermolisi bollosa distrofica e talvolta giunzionale è la comparsa di carcinomi squamocellulari.
Si tratta di una neoplasia della cute e/o delle mucose, maligna, con elevato rischio di metastasi. Questi carcinomi si sviluppano generalmente nelle sedi soggette a trauma e quindi a lesioni bollose ricorrenti, in particolare a livello delle estremità (mani e piedi) e della lingua.
L’aspetto clinico è spesso difficilmente diagnostico soprattutto per i non esperti in EB e vengono erroneamente confuse con lesioni erosive o verrucose croniche non adeguatamente gestite. Pertanto la neoplasia cresce notevolmente di dimensioni.
Il trattamento dei carcinomi è di pertinenza chirurgica con ampia escissione, quindi abbastanza invasivo soprattutto per i pazienti con EB. Purtroppo questo tipo di chirurgia spesso diventa difficile per la localizzazione acrale, per l’estensione della lesione stessa e per la fragilità cutanea che li caratterizza. Il chirurgo si ritrova frequentemente di fronte a lesioni non accessibili chirurgicamente o comunque la cui escissione non può essere radicale se non con l’amputazione dell’arto o di parte di esso con tutte le ripercussioni funzionali e psicologiche del caso.
L’Elettrochemioterapia è una nuova possibilità per i bambini farfalla, una nuova modalità di trattamento che consente attraverso un impulso elettrico, di rendere le cellule tumorali più permeabili ai farmaci antitumorali, penetrandovi così più facilmente. Un ampio numero di studi ne hanno dimostrato l’efficacia e la sicurezza.
Il trattamento prevede la somministrazione di un farmaco antitumorale (bleomicina e/o cisplatino) per via intravenosa oppure direttamente nel tumore, seguito da impulsi elettrici che consentono la permeabilizzazione delle membrane cellulari.
Benefici dell’elettrochemioterapia
Procedura molto meno invasiva della chirurgia tradizionale:
- Garantisce il trattamento di lesioni non accessibili chirurgicamente
- Permette di risparmiare al paziente con EB, già provato dalla sua malattia, terapie destruenti e invalidanti, quale l’amputazione di un arto
- Non richiede degenza ospedaliera ordinaria (terapia eseguibile in day hospital salvo complicanze)
- É ripetibile anche a breve scadenza
- Permette di trattare anche linfonodi superficiali metastatici
- Il costo per la sanità pubblica è nettamente inferiore rispetto a quello di una terapia chirurgica invalidante
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